休門(mén)(Scheuermann)氏癥是一種主要引起青少年結(jié)構(gòu)性駝背的疾病。
早在80多年前由Scheuermann(1921)描述了一種常見(jiàn)于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(駝背)畸形，稱(chēng)為休門(mén)(Scheuermann) 氏病。本病有家族性發(fā)病傾向，其遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳。病變發(fā)生在椎體的第2骨化中心，即椎體上、下面的骺板。由于各種原因骺板血液供應(yīng)減少軟骨板變薄抗壓力降低，在過(guò)多的負(fù)荷下出現(xiàn)碎裂髓核在破裂處突入椎體內(nèi)，形成所謂的Schmorl結(jié)節(jié)。脊柱胸段向后彎曲，使椎體前方承受的壓力大于后方，前方骨骺的壞死影響了前半椎體高度的發(fā)育。隨著年齡的增加和機(jī)體的生長(zhǎng)，后半椎體的高度越來(lái)越大于前半椎體的高度，椎體形成楔形，數(shù)個(gè)楔形的椎體使胸椎的后凸加大形成駝背。
臨床表現(xiàn)
聽(tīng)語(yǔ)音
1.后凸畸形 呈勻稱(chēng)的圓背畸形。由于本病在青少年期開(kāi)始，當(dāng)出現(xiàn)胸或胸腰段后凸時(shí)，家人常認(rèn)為是由不良姿勢(shì)所引起，以致成為延誤診斷和治療的常見(jiàn)原因，患者可出現(xiàn)明顯的胸背部疼痛，可因站立及激烈的體力活動(dòng)而加重。生長(zhǎng)停止后本病亦停止發(fā)展，疼痛大多會(huì)自動(dòng)消失但當(dāng)畸形嚴(yán)重時(shí)，患者亦可同時(shí)出現(xiàn)下腰部疼痛。
2.腰椎前凸 除胸段后凸畸形外，患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸，對(duì)胸段而言，頭頸亦相對(duì)向前突出。腰椎過(guò)度前凸實(shí)際上是患者對(duì)胸椎嚴(yán)重后凸彎曲代償之故。
3.其他癥狀 (1)神經(jīng)癥狀：嚴(yán)重后凸畸形可引起脊髓受壓，嚴(yán)重者甚至可有下肢輕癱。(2)腰痛：當(dāng)病變波及腰椎時(shí)，患者常有下腰痛，常見(jiàn)于男性運(yùn)動(dòng)員和山區(qū)人群，表明本病的發(fā)展與惡化是反復(fù)創(chuàng)傷和激烈運(yùn)動(dòng)的結(jié)果。
4.并發(fā)癥： 嚴(yán)重的后凸畸形可致肺功能障礙。
治療
非手術(shù)治療
(1)隨訪觀察、科普教育：對(duì)脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪，包括X線攝片，直到骨骼發(fā)育成熟。在此期間應(yīng)予以相關(guān)科學(xué)知識(shí)教育，使家長(zhǎng)及患兒了解本病、注意預(yù)防畸形及配合治療。
(2)功能鍛煉：主要為單獨(dú)的姿勢(shì)訓(xùn)練，其對(duì)本病的矯正具有一定作用；姿勢(shì)訓(xùn)練與支具治療相結(jié)合可以使脊柱柔韌，矯正腰椎過(guò)度前凸，增強(qiáng)脊柱的伸肌。對(duì)后凸小于75°者，此種措施具有肯定的效果。
(3)支具治療：在骨骼發(fā)育成熟之前進(jìn)行支具治療亦可得到滿意的療效，即使對(duì)后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位于胸6～8處，可選用具有三點(diǎn)支撐的Milkwaukee支具，因其具有動(dòng)力性三點(diǎn)矯正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸變淺；胸腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過(guò)程中，應(yīng)自始至終進(jìn)行姿勢(shì)性伸展運(yùn)動(dòng)和腘繩肌的牽張運(yùn)動(dòng)。支具治療至少應(yīng)堅(jiān)持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年，僅需晚上佩戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正，但隨著時(shí)間的推移有15%～30%的效果可能會(huì)喪失。
手術(shù)治療
(1)病例選擇：僅有為數(shù)甚少的Scheuermann病患者需行手術(shù)治療，主要是：
①在青少年期采用支具治療無(wú)法控制畸形發(fā)展的病例，包括那些超過(guò)80°的后凸畸形而骨骼尚未發(fā)育成熟者。②對(duì)成人后凸超過(guò)75°、造成持久功能障礙性疼痛、經(jīng)6個(gè)月以上非手術(shù)治療無(wú)效并明確提出要求改變外形以求美觀者亦可考慮手術(shù)治療。
(2)術(shù)式：Scheuermann病的手術(shù)治療包括矯正后凸畸形和脊柱融合術(shù)。矯正后凸畸形的目的主要是穩(wěn)定、平衡脊柱而不致引起神經(jīng)損害。此外，尚應(yīng)注意需手術(shù)的脊柱畸形段內(nèi)是否合并有結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸，以及側(cè)凸的部位。單純后路器械內(nèi)固定融合的成功率高，比前后路聯(lián)合手術(shù)的危險(xiǎn)性要小，但其療效欠佳，而前后路同時(shí)施術(shù)的療效則較為理想。①前路椎間盤(pán)切除和前縱韌帶松解術(shù)+后路融合術(shù)：有利于脊柱前柱延長(zhǎng)及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術(shù)則可通過(guò)前方韌帶松解術(shù)來(lái)促進(jìn)椎骨的生長(zhǎng)。對(duì)骨骼發(fā)育成熟者，可通過(guò)椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入延長(zhǎng)前柱，而縮短后柱則可通過(guò)后路脊柱融合固定實(shí)現(xiàn)。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長(zhǎng)期穩(wěn)定性。②單純器械后路融合術(shù)：效果不滿意，因?yàn)榇朔N方式并不符合矯正術(shù)的生物力學(xué)原則，不僅矯正力度不夠，且器械固定易失敗假關(guān)節(jié)形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側(cè)的后柱融合固定使前柱不能分擔(dān)負(fù)荷，以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關(guān)節(jié)形成，因此目前已較少選用。③復(fù)合手術(shù)：對(duì)伴有側(cè)凸者術(shù)式則較復(fù)雜應(yīng)全面設(shè)計(jì)后方可施術(shù)。
