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    1. 概述:

      血友病是一種遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的出血性疾病,屬于血液病的一種。

      臨床癥狀:

      主要臨床表現(xiàn)為出血和血腫壓迫癥狀及體征。血友病的出血程度和血友病的類型以及相關(guān)缺乏的因子有關(guān)。例如血友病A出血較重,而血友病B則出血較輕。血友病的出血多為自發(fā)性或輕度外傷、小手術(shù)之后的出血不止,這種情況是出生開始就有的,且將會(huì)終生伴隨,常常出現(xiàn)軟組織或深部肌肉內(nèi)的血腫。血友病患者的負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等因?yàn)榉磸?fù)不斷地出現(xiàn)比常人突出,最終可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫脹、僵硬、畸形,同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化以及肌肉萎縮,這就是所謂的血友病關(guān)節(jié)。

      血友病所導(dǎo)致的血腫會(huì)壓迫周圍神經(jīng),帶來局部的疼痛、麻木甚至肌肉萎縮;如果血腫壓迫到了血管,會(huì)導(dǎo)致相對(duì)應(yīng)的供血區(qū)域出現(xiàn)缺血性壞死或者淤血、水腫;血腫位于口腔底部、咽后壁、喉及頸部,會(huì)導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息,務(wù)必要重視。如果血腫壓迫了輸尿管,會(huì)導(dǎo)致排尿障礙。腹膜后出血?jiǎng)t會(huì)引起麻痹性腸梗阻。

      注意事項(xiàng):

      首先是避免損傷,防止出血,避免進(jìn)行劇烈的活動(dòng)或者工作,在出現(xiàn)活動(dòng)性出血狀況之后,避免過大的運(yùn)動(dòng)。日常生活中注意禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥。

      以上內(nèi)容僅供參考

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