肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機制尚未明確反復(fù)發(fā)作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細(xì)血管出血，由血紅蛋白分解產(chǎn)生的含鐵血黃素，沉積在肺間質(zhì)當(dāng)中，最后導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在初次發(fā)作時，表現(xiàn)為發(fā)熱，咯血，貧血，咳嗽，嚴(yán)重的會出現(xiàn)呼吸困難，痰有時伴有粉紅色的血液，隨后患者會反復(fù)發(fā)作，痰中會出現(xiàn)棕色的顆粒物，到了多年反復(fù)發(fā)作時，患者的肺纖維化形成，影響著呼吸功能及氣體交換功能會出現(xiàn)缺氧，導(dǎo)致肺心病。
肺含鐵血黃素沉積癥
郭兮恒主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院呼吸內(nèi)科
2018-11-2814390次
概述：
診斷：
除了臨床表現(xiàn)之外，患者一般是以兒童期發(fā)病為主，常常以貧血伴有咳嗽為主進(jìn)行就診，因此誤診率較高，查體沒有特異性的肺部表現(xiàn)，有時會伴有肺部聽診，呼吸音減弱，或者伴有少量的干啰音或者細(xì)濕啰音。實驗室檢查患者大部分有不同程度的小細(xì)胞低色素貧血，在咯血發(fā)作期，會有輕度的黃疸，痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒，這可以作為診斷的依據(jù)。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影，大小不一，肺部紋理增粗，在雙肺野中可以看到均勻分布的網(wǎng)點狀影。到了后期出現(xiàn)肺纖維化之后，肺部網(wǎng)狀影增多，密度增高。
治療：
目前肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病機制尚未明確，治療以糖皮質(zhì)激素為主，維持期可以口服激素，而發(fā)作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質(zhì)激素?zé)o效，則可以使用免疫抑制劑，例如環(huán)磷酰胺，但需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
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01:14
俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
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劉勇
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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含鐵血黃素沉積癥這個疾病是一種病因不是很明確、肺內(nèi)間歇出血的少見疾病，對于肺泡內(nèi)的紅細(xì)胞破壞之后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素會沉著于肺組織引起的反應(yīng)，由于反復(fù)出血可以激發(fā)缺鐵性貧血的發(fā)生。這個疾病以兒童為最多見，主要見于一到七歲的兒童，有15%是超過十五歲的，成年人男女之比為二比一，沒有明顯的家族性特點。癥狀取決于肺內(nèi)出血的程度，輕度可以出現(xiàn)持續(xù)慢性出血，可以有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間還可以出現(xiàn)痰中帶血、咳血、低熱和胸痛等，還可以出現(xiàn)呼吸困難乃至心功能不全的一些表現(xiàn)，對于這些情況都要引起注意。在急性期還可以伴有明顯的濕羅音，大便隱血試驗是陽性的表現(xiàn)。語音時長 1:30”
盛秀云
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陳寶財
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