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    1. 概述:

        肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病,屬于遺傳性心肌病,是青少年運(yùn)動(dòng)性猝死的最主要原因之一。其解剖特點(diǎn)是心室非對(duì)稱性的肥厚。本病是一種常染色體的顯性遺傳,具有遺傳異質(zhì)性,肥厚型心肌病的基因表型呈現(xiàn)多樣性,與致病的突變基因、基因修飾以及不同的環(huán)境因子有很大的關(guān)系,本病的預(yù)后差異性很大,大部分癥狀較輕,預(yù)后較好。

      臨床表現(xiàn):

        1.本病多發(fā)以青少年,多家族遺傳病史。

        2.最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,呼吸困難發(fā)生的比率占90%以上,夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見,還有少部分患者出現(xiàn)勞力性的胸痛,很容易感到疲勞,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)暈厥或者猝死,一般是在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。

        3.體格檢查:可見心臟輕的的增大,聽診可聞及第四心音,心尖部也可以聽到收縮期雜音。 

      對(duì)癥用藥建議:

        1、藥物治療:藥物治療是基礎(chǔ),常用的有β受體阻滯劑,如普萘洛爾、美托洛爾等,此外還有鈣通道阻滯劑,如異搏定,以上兩種類型的藥物一般不建議合用。

        2、如果出現(xiàn)心力衰竭的癥狀,需進(jìn)行抗心衰治療,可根據(jù)具體病情使用利尿劑、擴(kuò)血管以及強(qiáng)心藥。

        3.手術(shù)治療:最常見的是室間隔肌切除術(shù)。酒精室間隔消融術(shù)以及雙腔起搏治療。

      以上內(nèi)容僅供參考

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