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    1. 概述:

            硬皮病又稱之為系統(tǒng)性硬化病、進(jìn)行性系統(tǒng)硬化,是一種以皮膚局限性或者彌漫性的炎性、變性、增厚以及纖維化為特征,也可以影響到內(nèi)臟(肺、心臟、腎、消化道等)的全身性疾病。目前硬皮病尚無(wú)特異性治療藥物,主要在于早期發(fā)現(xiàn),早期治療。通過相應(yīng)的治療,有助于阻止新的皮膚和臟器受累,一旦本病發(fā)展到晚期,治療的目的在于緩解癥狀。

      對(duì)癥用藥建議:

      1、雷諾現(xiàn)象治療:戒煙、注意手腳保暖,

      2、糖皮質(zhì)激素:如潑尼松、甲潑尼龍,可以減輕早期的皮膚水腫,但是不能改變組織纖維化的程度。

      3、免疫抑制劑:主要用在合并有臟器受損時(shí),可以和糖皮質(zhì)激素一起合用,常用的藥物有甲氨蝶呤、環(huán)孢素、環(huán)玲酰胺、硫唑嘌呤等。

      4、傳統(tǒng)的抗纖維化治療:常用的是D-青霉胺,是一種免疫調(diào)節(jié)劑,對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。

      5、如果出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,常用的治療措施有氧療、利尿、強(qiáng)心等。

      6、腎危象:是硬皮病最可怕的內(nèi)臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭??梢赃x擇ACEI、ARB類降壓藥控制高血壓。必要時(shí)需要進(jìn)行血液透析、腎臟透析療法。

      預(yù)后:

             硬皮病涉及的病變系統(tǒng)較多,通常病程發(fā)展緩慢,如果是局限性的病變一般預(yù)后較好,但是如果病變侵到內(nèi)臟系統(tǒng),則容易引起死亡,預(yù)后較差。

      以上內(nèi)容僅供參考

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