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    1. 概述:

        地中海貧血簡稱地貧,是由于基因的缺陷造成的珠蛋白生成障礙,繼而導(dǎo)致珠蛋白鏈的缺如或不足所生的一種貧血,是一種病理性的狀態(tài)。因?yàn)榛蚴歉疽蛩?,加上基因的?fù)雜多樣,使得造成珠蛋白鏈缺如或不足的數(shù)量、類型及因此而顯露出來的臨床表現(xiàn)亦不同。因此地中海貧血分為,即α型、β型、δβ型和δ型,而其中以β和α地中海貧血較為常見。

      對癥用藥建議:

        根據(jù)臨床表現(xiàn)的輕重,分為重型、中間型、輕型。一般情況下,輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧需要應(yīng)用以下的一種或者多種聯(lián)合的方式來治療。

        1.一般治療和常規(guī)注意:注意多加休息,盡量不熬夜,保證休息時間和質(zhì)量。補(bǔ)充營養(yǎng),均衡膳食。注意衛(wèi)生,積極預(yù)防感染。平時可以適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。

        2.補(bǔ)充紅細(xì)胞:即輸血,本法是治療地貧最主要的方法。中間型α和β地貧適宜少量輸注紅細(xì)胞,而對于重型β地貧則應(yīng)該盡早地中、高量輸注。

        3.脾切除:此法在治療中間型β地貧方面的療效還是比較好,但是對重型β地貧則效果不佳。需要注意的是脾為免疫器官,脾切除可致免疫功能受損,要對患者的年齡進(jìn)行把握。

        4.基因活化治療:可應(yīng)用阿糖胞苷、羥基脲、異煙肼等化學(xué)藥物影響某些基因的表達(dá),對于β地貧的癥狀能有效的緩解。

      飲食注意:

        1、注意營養(yǎng)的補(bǔ)充,平時多吃雞蛋、牛奶等營養(yǎng)食品。

        2、含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)多的豆腐或豆制品、魚蝦類、瘦肉等等的一些食物。

        3、日常要忌口,忌生冷、油膩、辛辣、刺激的食物,清淡飲食。

      以上內(nèi)容僅供參考

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