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    1. 概述:硬皮病發(fā)病原因

      硬皮病是沒有傳染性的硬皮病,屬于自身免疫性疾病。其發(fā)病原因可能與以下因素有關:

      一,自身免疫紊亂,本病常與其他結締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎等合并和重疊。在硬皮病患者血清中可檢測到多種自身抗體。

      二,膠原合成異常。

      三,血管異常,血管異常是硬皮病的原發(fā)病變。雷諾現象成為系統(tǒng)性硬皮病的早期表現,硬皮病的預后和結局往往取決于血管損傷的范圍和嚴重程度。

      四,遺傳因素,部分患者有家族史,患者親屬中抗核抗體和染色體異常的發(fā)生率增高。

      對癥用藥建議:

      一般療法:注意保暖,避免外傷,防止感染,避免過度緊張勞累,進行適當的主動和被動鍛煉。

      藥物治療:糖皮質激素,抗纖維化藥物,血管活性藥物,免疫抑制劑,中成藥等。

      硬皮病的臨床分型和預后

      系統(tǒng)性硬皮病主要根據皮膚硬化的部位和有無內臟系統(tǒng)累積等特點進行分類,包括肢端型硬皮病,彌漫性硬皮病,Crest綜合征。

      一,肢端型硬皮病,常先有雷諾現象,皮膚硬化往往由手指開始,呈向心性發(fā)展。病變較局限,預后較好。

      二,彌漫性硬皮病,皮膚硬化從軀干部開始向遠端擴展,迅速累及全身,雷諾現象少見。面部表情淡漠,似假面具一樣,內臟器官受累較重,病變進展較快,預后較差。

      三,Crest綜合征,主要表現為皮膚鈣質沉著,雷諾現象,食管功能障礙,手指硬化和毛細血管擴張。病程緩慢,預后良好。

      以上內容僅供參考

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